Протеїн С

Протеїн С - вітамін К-залежний глікопротеїд плазми крові. Синтезується печінкою у вигляді неактивного проферменту, який під впливом комплексу тромбін-тромбомодулін перетворюється в активну форму. Активований протеїн С - антикоагулянтний ензим, селективно інактивуючий Vа і VIIIа фактори шляхом їх гідролізу в присутності іонізованого кальцію, фосфоліпідів і його кофактора - протеїну S, тим самим перешкоджаючи переходу протромбіну в тромбін.

Визначення протеїну С - додатковий тест для оцінки стану антикоагулянтної системи. Дефіцит протеїну С пов'язаний з високим ризиком розвитку тромбозу, особливо венозного тромбозу та тромбоемболії легеневої артерії у молодих людей.

Дефіцит протеїну С - часта причина тромбоемболічних захворювань у людей похилого віку, тому визначення його показано у хворих старше 50 років, які страждають тромбозами (у даної категорії пацієнтів поширеність дефіциту протеїну С складає 25-40%). Недостатність протеїну С може бути двох типів: кількісна (тип I) - низька концентрація самого протеїну, і якісна (тип II) - протеїн присутній, але він неактивний або мало активний. При вродженій гетерозиготній недостатності протеїну С його активність становить 30-60%, при гомозиготній - 25% і нижче. Подальші дослідження показали, що резистентність до протеїну С (неактивний протеїн С) пояснюється генетично обумовленим дефектом фактора V (і фактора VIII в інших випадках) - аномалія Лейдена. Найбільш часта причина придбаної резистентності до протеїну С - порушення в імунній системі.

Особливість антикоагулянтної дії протеїну С полягає в тому, що він не робить впливу без присутності кофактора - протеїну S (так само, як гепарин неефективний без антитромбіну III), тому рекомендують визначення протеїну С проводити спільно з протеїном S.

Зниження концентрації протеїну С в крові спостерігають при вагітності, захворюваннях печінки, дефіциті вітаміну К, ДВЗ-синдромі, гомоцистеінуріі. При нефротичному синдромі протеїн С може втрачатися із сечею. Непрямі антикоагулянти, пероральні контрацептиви знижують концентрацію протеїну С.

Другие материалы в этой категории: « Д-димер Гепарин »